非特异性间质性肺炎的组织学特点为肺间质呈不同程度的慢性炎症或纤维化。

原标题:非特异性间质性肺炎(NSIP)知多少?

NSIP是一种慢性的ILD(间质性肺疾病),表现为由炎症或纤维化引起的肺泡壁均匀增厚。NSIP患者的肺活检与其他类型的间质性肺炎是相矛盾的,但足以不同而独立划分为一类。

病理特点

NSIP:非特异性间质性肺炎的组织学特点为肺间质呈不同程度的慢性炎症或纤维化,病变区受累均一。NSIP可以为特发的,或在其他疾病中出现,包括胶原血管病,过敏性肺炎,药物源性肺疾病,感染,以及免疫缺陷(包括人类免疫缺陷性病毒感染等)。

组织学表现

NSIP的组织学亚型是连续的,从细胞病变到细胞病变混合纤维化,依赖于肺活检时肺泡壁炎症和纤维化程度。细胞病变混合纤维化病变的情况常见。细胞性NSIP仅见于慢性间质性炎症,通常由淋巴细胞和一些浆细胞组成。纤维性NSIP是由胶原堆积引起间质增厚所致。NSIP的组织学标志表现为时间均匀性,活检时肺内病灶几乎病程一样且处于同一病变时期。病灶分布也是均匀的。与UIP相反,后者活检所见致密的胶原和成纤维细胞灶,分别代表陈旧病灶和活动病灶。在NSIP,无成纤维细胞灶或不显著。

CT特点

NSIP
在薄层CT扫描中有不同的表现:最常见的表现为磨玻璃影混合网格影,牵拉性支气管扩张或细支气管扩张,极少出现或无蜂窝样改变(图)。病变分布的位置通常为肺底部或胸膜下。

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NSIP的CT特征常常随时间而改变。多数实质性病变经过治疗后可改善,包括磨玻璃影,网格影,和支气管扩张。总体上看,以磨玻璃影为主的患者经过治疗后病灶会吸收,不会进展为蜂窝征。相较之下,某些纤维性NSIP患者则病情严重,与UIP相近。

NSIP的预后主要受纤维化程度的影响。细胞性NSIP预后良好,生存率为100%。纤维性NSIP患者的预后则较差,5年生存率只有45%~90%,而10年生存率则仅为35%。无论怎样,纤维性NSIP的生存预后总体优于UIP好。大多数NSIP患者,尤其是细胞性NSIP患者,皮质类固醇治疗和细胞毒性药物治疗能够改善或稳定病情。

参考:

[1]Hansell DM et,al.Fleischner Society:
glossary of terms for thoracic imaging.2008.3.

[2]Lung CT: Part 2, The Interstitial
Pneumonias?Clinical, Histologic, and CT Manifestations返回搜狐,查看更多

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